逐步恶化的视网膜萎缩现象

在加州大学戴维斯分校，遗传学家莱昂斯博士和眼科医生马格斯博士正在研究遗传性失明的波斯猫。

他们的研究涉及对3—4个月大的波斯盲猫。它们失明的原因是进行性视网膜萎缩—PRA。

PRA是一种遗传性失明病。

虽然一些繁育人早就知道某几条血线的巧克力色波斯中存在PRA，但这种基因在波斯猫中的存在可能比最初想象的更广泛。这个基因是隐性的，可以出现在任何繁育计划中，包括那些生出高品质猫咪的计划。事实上，莱昂斯博士的研究中有一只猫几年前在CFA的赛场上获得了非常不错的成绩。另外还有一只GC。

为什么繁育人有时候会无法注意到一只猫是瞎子呢？

猫可以很好地弥补它们的失明，除非观察得非常仔细，否则你可能无法判断出有问题。因为猫有敏锐的听觉，极好的嗅觉，它们的胡须能够检测到空气运动的微小变化，所以即使完全失明，它们也能很好地应对。

PRA对一般的繁育人意味着什么？

你的繁育计划中可能有一只瞎猫—但是你却很可能不知道。

什么是进行性视网膜萎缩？

进行性视网膜萎缩，或PRA是指一组视网膜疾病。

视网膜位于眼睛的后部。它包含被称为感光细胞的特殊细胞，这些细胞吸收眼睛晶状体聚焦在它们身上的光，并通过一系列

化学反应将光转换成神经电信号。来自视网膜的神经信号通过视神经传递到大脑，在那里产生视觉。

构成视网膜光感受器的细胞分两部分，一部分杆状细胞，一部分为锥状细胞，前者用于夜视，后者用于明亮光线下的视觉。PRA 通常首先影响杆状细胞，然后在疾病的后期攻击锥状细胞。这就是为什么视力的丧失是缓慢进行的原因。

PRA是一种遗传疾病，影响包括猫在内的许多哺乳动物，在大多数品种中是常染色体隐性的。

PRA 最初在阿比西尼亚猫中的研究

PRA在20世纪初被认为是狗的遗传性疾病。1973年，鲁宾和利普顿描述了两只波斯小猫的视网膜退化。最初怀疑是遗传原因，但这种疾病被证明是由于牛磺酸缺乏。随后，遗传性PRA 在其他猫品种中得到证实，并被详细调查。巧合的是，它们都出现在阿比西尼亚中。

第一项研究是1983年对瑞典阿比西尼亚猫的研究。它被确定为隐性遗传。许多猫可以在18至24个月内诊断出早期缺陷，但是视网膜退化的晚期直到3至4年才达到。（Narfström，1983,1985).

第二个案例研究是在英国阿比西尼亚猫身上发现的，并被遗传为一个显性特征。在这些猫中，发病时间可以早在4—5周，到12周就已经达到晚期。（Barnet and Curtis，1985； Curtis et al.,1987).

这种疾病的不同发病和发展年龄，以及遗传方式，似乎表明了两种独立的突变基因，尽管它们发生在同一品种的猫中。

PRA 在阿比西尼亚猫、索马里猫、暹罗猫、波斯猫、喜马拉雅猫、异短猫以及挪威森林猫中都有记载。任何使用这些品种作为异交体的猫，其基因库中都可能含有PRA。

波斯猫中的 PRA

虽然阿比中的PRA已经有了很好的文献记载，但是对波斯品种的PRA知之甚少。PRA 最早于70年代在美国波斯血统中

被发现，但直到90年代末才被研究。

一些兽医和许多波斯繁育人仍然不知道 PRA基因存在于波斯基因库中。当一只失明的小猫出现在一窝中时，失明的原因可能会被误解或误诊。其他的情况也可以归咎于此，比如泛白细胞减少症、营养不良、牛磺酸水平、头部受伤等等。

PRA的症状

PRA的症状是渐进的，随着时间的推移会恶化。猫可以很好地适应逐渐丧失的视力，以至于繁育人从未注意到任何问题。

症状可能包括：

瞳孔扩大：瞳孔可能会不断扩大，尽管并不异常。这些猫似乎有一双更大的眼睛，有着甜美、开放的表情。

不同的表情：猫的眼睛看起来略有不同。猫眼：猫眼的典型“绿色闪光”更加明显。

谨慎的行为：走起路来可能会更加具有试探性。

攀爬：倾向于爬到栖息处，而不是跳上去。

这些症状很微妙。特别是在笼子里的情况下，猫可能非常熟悉它有限的环境，以至于失明时不会被注意到。

如何测试猫的视力？

当猫失去视力时，其他感官会通过变得更加敏锐来补偿。猫须是动物界最敏感的器官之一。随着猫失去视力，胡须变得更加敏感。这意味着你不能在你的猫面前挥舞玩具来测试失明。猫的胡须会检测到玩具中空气的运动，它的头部会“跟随”玩具的运动。看起来像是猫在“看”。

有两种方法可以测试你的猫是否失明：

使用激光笔。如果猫追逐红点，他不是瞎子。

把猫带到非常强烈的直射阳光下。如果瞳孔缩小到很细的缝隙，猫就不是瞎子。注：盲猫对强光反应轻微，所以即使是盲猫，瞳孔也可能会轻微收缩。

诊断

如果你怀疑你的猫可能失明，兽医可以通过间接检查视网膜来确认诊断。

治疗方案

PRA是不可逆的，但是无痛。大多数盲猫可正常生活。目前还不知道有效的医疗手段。猫敏感的胡须、出色的嗅觉和听觉帮助它适应环境。保持环境的一致性将对它们帮助很大。不要频繁地重新布置家具。

携带者

波斯猫的PRA 被遗传为一个简单的隐性基因。“载体”有一个基因拷贝。当两个“携带者”一起繁殖时，只有分别从父母双方继承基因的后代才会得这个病。任何继承一份拷贝的小猫都将是“携带者”。一旦在繁育计划中发现携带者，就需要将其移除繁育计划。当然，问题的关键在于如何判断其是否为携带者。

目前还没有针对性的DNA测试，因此，只有当小猫出生，并判断其为瞎子之后，才可以确定其父母均为携带者。

预防 PRA

如果你有一只瞎猫，你知道父母都是携带者。血统两边的一位祖父母也必须是携带者。进一步的系谱研究可能有助于你发现可能的携带者。

如果一只瞎猫已经被用于繁殖项目，它的所有小猫都将成为携带者。

受影响的动物和已知或可疑的PRA基因携带者应尽早识别，并从繁育计划中剔除。